سندرم پاپیلون-لفور (Papillon-Lefèvre syndrome یا PLS) یک اختلال ژنتیکی نادر و اتوزومال مغلوب است که به دلیل کمبود آنزیم کاتپسین C (cathepsin C) به وجود می‌آید. این سندرم با کراتودرمی کف دست و پا (palmoplantar keratoderma) و بیماری مخرب لثه (periodontal disease) شناخته می‌شود که به صورت التهاب لثه و از دست رفتن بیشتر دندان‌های شیری و دائمی بروز می‌کند.

کاتپسین C برای عملکرد گرانزیم B (granzyme B) و سلول‌های کشنده طبیعی (natural killer cells) ضروری است و کمبود آن با کاهش پاسخ ایمنی به باکتری‌ها همراه است. حضور پاتوژن‌های قوی، به ویژه باکتری Actinobacillus actinomycetemcomitans، در دهان به عنوان عاملی برای پیشرفت PLS پیشنهاد شده است.

سن شروع علائم بالینی بین ۲ تا ۳ سالگی است. ازدواج فامیلی (consanguinity) عامل خطر بالایی برای PLS محسوب می‌شود. این بیماری در نژاد خاصی غالب نیست و مردان و زنان به طور مساوی تحت تأثیر قرار می‌گیرند.

علائم و نشانه‌ها پوست هیپرکراتوزیس (hyperkeratosis) در نواحی کف دست و پا در چند سال اول زندگی ظاهر می‌شود. پلاک‌های قرمز، پوسته‌پوسته و به خوبی مرزبندی شده به حاشیه‌های کف دست‌ها گسترش یافته و به برآمدگی تنار (thenar eminence) می‌رسند. ضایعات در سطح کف پا به حاشیه‌های کف پا گسترده شده و تا تاندون آشیل (Achilles tendon) می‌رسند (transgrediens). در برخی بیماران، زانوها و آرنج‌ها نیز ممکن است پلاک‌های هیپرکراتوتیک نشان دهند. دیستروفی ناخن (nail dystrophy) نیز گزارش شده است.

دهان التهاب لثه معمولاً همزمان با بروز هیپرکراتوزیس کف دست و پا رخ می‌دهد.

دندان‌های شیری معمولاً تا سن ۵ سالگی از دست می‌روند و پس از آن التهاب لثه کاهش می‌یابد. با شروع ظاهر شدن دندان‌های دائمی، فرآیند التهابی از نو آغاز شده و علائم بازمی‌گردند. تا سن ۱۶ سالگی، همه دندان‌های دائمی، به جز دندان‌های عقل (third molars) معمولاً از دست می‌روند.